O objetivo do manejo nutricional em pacientes com erros inatos do metabolismo (EIMs) é promover o crescimento e desenvolvimento normal do corpo e organismo. A abordagem nutricional para cada EIM dependerá da bioquímica e fisiopatologia da doença decorrente e que, de modo geral, pode ser resumida em: corrigir o desequilíbrio metabólico primário, diminuir o catabolismo e aumentar o anabolismo, promover vias metabólicas alternativas para reduzir o acúmulo de precursores tóxicos e suplementar nutrientes bloqueados na via metabólica e/ou nutrientes deficientes resultantes do manejo dietético.
O curso Manejo Nutricional nos Erros Inatos do Metabolismo – da Teoria para a Prática, do Multiplica PP, foi desenvolvido para nutricionistas e médicos com o objetivo de estabelecer o raciocínio clínico e nutricional para o tratamento dos EIMs, saber interpretar os exames laboratoriais e fazer a correlação correta com o tratamento nutricional, conhecer a fisiopatologia dos erros inatos do metabolismo, compreender e aplicar os protocolos nutricionais para o manejo nutricional na fase aguda e fase de manutenção do tratamento.
Avanços significativos no entendimento das bases bioquímicas e moleculares dos erros inatos do metabolismo têm ampliado continuamente as opções terapêuticas disponíveis para o manejo nutricional dessas condições. Abordagens eficazes, como dietas especiais e suplementação de cofatores, permitem que muitos EIMs sejam atualmente considerados tratáveis.
DATA | MÓDULO / AULA | DOCENTE |
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Distúrbios do metabolismo dos aminoácidos | ||
28/07/2025 | Doenças do ciclo da ureia, homocistinúria | Ana Claudia Cruz dos Santos |
29/07/2025 | Distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada | Ana Claudia Cruz dos Santos |
30/07/2025 | Distúrbios do metabolismo da fenilalanina e tirosina | Beatriz Jurkiewicz Frangipani |
Acidúrias orgânicas | ||
31/07/2025 | Acidemia metilmalônica, propiônica e isovalérica | Beatriz Jurkiewicz Frangipani |
01/08/2025 | Acidúria glutárica tipo 1 | Ana Claudia Cruz dos Santos |
Distúrbios do metabolismo dos carboidratos | ||
04/08/2025 | Metabolismo da galactose, frutose e glicogênio | Lilia Farret Refosco |
Distúrbios de beta oxidação | ||
05/08/2025 | Distúrbios de beta-oxidação mitocondrial de ácidos graxos | Lilia Farret Refosco |
Distúrbios do metabolismo energético | ||
06/08/2025 | Deficiência de piruvato desidrogenase | Ana Claudia Cruz dos Santos |
O Serviço de Suporte Nutricional do Hospital Pequeno Príncipe atua preventivamente com crianças e adolescentes em risco nutricional, prestando suporte aos pacientes internados em todas as especialidades e em ambulatórios especializados do Hospital. Também atende meninos e meninas que se apresentam nutricionalmente comprometidos.
O Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo do Hospital Pequeno Príncipe é o único do Paraná a investigar e diagnosticar doenças complexas e raras da infância e tem uma equipe multiprofissional composta por neurologistas, geneticistas, endocrinologista, cardiologista, nefrologista, hepatologista e nutricionista. Em 2016, o Pequeno Príncipe foi habilitado pelo Ministério da Saúde como Serviço de Referência em Doenças Raras.
O Pequeno Príncipe foi reconhecido, pelo quarto ano consecutivo, como o melhor hospital exclusivamente pediátrico da América Latina, segundo a revista norte-americana Newsweek. Das 250 organizações que compõem o rol, 13 são brasileiras – e só o Pequeno Príncipe está fora do estado de São Paulo. No ranking geral, considerando os hospitais de todo o mundo, o Pequeno Príncipe subiu duas posições em relação ao ano anterior, ficando em 78.º lugar.
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