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Em Análise: Manejo Nutricional nos Erros Inatos do Metabolismo – Da Teoria Para a Prática

O objetivo do manejo nutricional em pacientes com erros inatos do metabolismo (EIMs) é promover o crescimento e desenvolvimento normal do corpo e organismo. A abordagem nutricional para cada EIM dependerá da bioquímica e fisiopatologia da doença decorrente e que, de modo geral, pode ser resumida em: corrigir o desequilíbrio metabólico primário, diminuir o catabolismo e aumentar o anabolismo, promover vias metabólicas alternativas para reduzir o acúmulo de precursores tóxicos e suplementar nutrientes bloqueados na via metabólica e/ou nutrientes deficientes resultantes do manejo dietético.

O curso Manejo Nutricional nos Erros Inatos do Metabolismo – da Teoria para a Prática, do Multiplica PP, foi desenvolvido para nutricionistas e médicos com o objetivo de estabelecer o raciocínio clínico e nutricional para o tratamento dos EIMs, saber interpretar os exames laboratoriais e fazer a correlação correta com o tratamento nutricional, conhecer a fisiopatologia dos erros inatos do metabolismo, compreender e aplicar os protocolos nutricionais para o manejo nutricional na fase aguda e fase de manutenção do tratamento.
Avanços significativos no entendimento das bases bioquímicas e moleculares dos erros inatos do metabolismo têm ampliado continuamente as opções terapêuticas disponíveis para o manejo nutricional dessas condições. Abordagens eficazes, como dietas especiais e suplementação de cofatores, permitem que muitos EIMs sejam atualmente considerados tratáveis.

Público-alvo: nutricionistas, médicos, residentes e acadêmicos de Nutrição e Medicina.

Você vai aprender

  • Fisiopatologia e manejo nutricional dos erros inatos do metabolismo
  • Cálculos nutricionais (necessidades calóricas e proteicas)
  • Prescrição de dieta (restrições dietéticas) e elaboração de cardápios
  • Associação de fórmulas infantis e fórmulas metabólicas
  • Interpretação de exames laboratoriais e correlação com o tratamento nutricional
  • Distúrbios do metabolismo dos aminoácidos (aminoacidopatias)
  • Acidúrias orgânicas
  • Distúrbios do metabolismo dos carboidratos
  • Distúrbios de beta oxidação mitocondrial de ácidos graxos
  • Doenças do metabolismo energético
  • Estudo de casos clínicos
DATA
MÓDULO / AULA
DOCENTE
Distúrbios do metabolismo dos aminoácidos
28/07/2025
Doenças do ciclo da ureia, homocistinúria
Ana Claudia Cruz dos Santos
29/07/2025
Distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
Ana Claudia Cruz dos Santos
30/07/2025
Distúrbios do metabolismo da fenilalanina e tirosina
Beatriz Jurkiewicz Frangipani
Acidúrias orgânicas
31/07/2025
Acidemia metilmalônica, propiônica e isovalérica
Beatriz Jurkiewicz Frangipani
01/08/2025
Acidúria glutárica tipo 1
Ana Claudia Cruz dos Santos
Distúrbios do metabolismo dos carboidratos
04/08/2025
Metabolismo da galactose, frutose e glicogênio
Lilia Farret Refosco
Distúrbios de beta oxidação
05/08/2025
Distúrbios de beta-oxidação mitocondrial de ácidos graxos
Lilia Farret Refosco
Distúrbios do metabolismo energético
06/08/2025
Deficiência de piruvato desidrogenase
Ana Claudia Cruz dos Santos

Diferenciais

O Serviço de Suporte Nutricional do Hospital Pequeno Príncipe atua preventivamente com crianças e adolescentes em risco nutricional, prestando suporte aos pacientes internados em todas as especialidades e em ambulatórios especializados do Hospital. Também atende meninos e meninas que se apresentam nutricionalmente comprometidos.

O Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo do Hospital Pequeno Príncipe é o único do Paraná a investigar e diagnosticar doenças complexas e raras da infância e tem uma equipe multiprofissional composta por neurologistas, geneticistas, endocrinologista, cardiologista, nefrologista, hepatologista e nutricionista. Em 2016, o Pequeno Príncipe foi habilitado pelo Ministério da Saúde como Serviço de Referência em Doenças Raras.

O Pequeno Príncipe foi reconhecido, pelo quarto ano consecutivo, como o melhor hospital exclusivamente pediátrico da América Latina, segundo a revista norte-americana Newsweek. Das 250 organizações que compõem o rol, 13 são brasileiras – e só o Pequeno Príncipe está fora do estado de São Paulo. No ranking geral, considerando os hospitais de todo o mundo, o Pequeno Príncipe subiu duas posições em relação ao ano anterior, ficando em 78.º lugar.


PROFISSIONAIS
Coordenação e Corpo Docente


PEQUENO PRINCIPE
A experiência que faz a diferença

Queremos ser um dos melhores lugares para receber e multiplicar cuidados em saúde em crianças e adolescentes. E trabalhamos diariamente para isso acontecer.

*dados do relatório de 2023.

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